Sarcoma Pronostico De Vida


Liposarcoma

Por Mark Gebhardt, MD y Peter J. Buecker, MDTraducido al de españa por: Dra. Eva TejerinaDisponible ~ en Chino, Inglés, Francés, Portugués

Introducción

El tenencia "liposarcoma" lo hace referencia ns un conjunto de cánceres que incluir desde lesiones de comportamiento esencialmente benigno ns otros de franca malignidad, más agresivos, susceptibles ese recidivar y /o del metastatizar (es decir, de diseminarse). Las decisión relativas al tratamiento y cuidados posteriores de los pacientes con liposarcomas vienen determinadas por las características y patrones de comportamiento que se conocen después los diferentes subtipos existentes. Du muchos de los principios que rigen la evaluación y ns manejo del otros tipos del sarcomas del partes blandas estaban sin duda aplicables al liposarcoma, éste cuenta alcanzar rasgos propio que le estaban únicos y los merecen una especialmente atención.

Antecedentes

Comparados alcanzar otros tipos después neoplasias malignas, der sarcomas ese partes blandas estaban tumores parcialmente raros. Se estima que cada año se diagnostican aproximadamente cinco mil casos,lo que representa un 1% después todas las neoplasias diagnosticadas de novo dentro de el lo mismo, similar periodo (Lewis 1996). Ns liposarcoma supone del 9.8 al 18% del total del sarcomas de partes blandas, existencia la segundo variante histológica dentro de frecuencia de estos tumores; su proyección se situa por detrás únicamente de la del fibrohistiocitoma maligno (FHM) (Peterson 2003, Enzinger 1995).

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El liposarcoma denominada un tumor derivado del células primitivas capaz de distinguirse hacia tejido adiposo (el ese compone ns grasa del debajo ese la piel, y que también se encuentra rodeando de múltiples órganos y cerca de los músculos). Denominaciones una neoplasia propia después pacientes adultos, oms pico ese incidencia se sitúa todos los 40 y los sesenta años, y show una ligera prevalencia por ns sexo masculino (Enzinger 1995). Los caso aparecidos en pacientes además jóvenes tengo lugar dentro de la segunda te de la determinación (Coffin 1997, Pisters 1996). En los dos grupos después edad, la localización más frecuente denominada el tejido correspondiente a fiestas blandas profundas ese las extremidades, especial las ese muslo, donde se sitúa más del 50% de total de caso (Coffin 1997, Pisters 1996). Dentro de esta trabajo debutan clínicamente como masas indoloras de crecimiento lento. Alcanzan frecuencia, estas tumores se detectan vía primera vez tras traumatismos leves dentro el área de origen, lo que no quiere contar que el golpe los ser causado, sino que ha administrar la atención sobre esa zona. La apariencia de un bulto que alguna desaparece cronometraje después ese un traumatismo es, pues, a motivo habitual de consultar médica inicial ese los pacientes alcanzar sarcomas. Desafortunadamente, puesto que dichos pacientes cuales se sienten "enfermos" dentro de las fases iniciales después desarrollo de su neoplasia, ns diagnóstico y por consecuencias el tratamiento de los lo mismo, similar se ve alcanzar cierta frecuencia demorado.


El liposarcoma fue describe por tiempo primera por R. Virchow dentro de 1857. Dentro 1944, Arthur Purdy enlightenment escribió: "con seguridad, uno después los además pintorescos y fantásticos capítulos dentro de la antesala de la oncología ser protagonizado por der tumores del células formadoras del tejido adiposo. Su extraño manera del crecer, su asombroso tamaño… y otros muchos rasgos peculiares…los convierten en tumores de enorme interés" (Ver R. Virchow, "Ein fall de Bosartigen zum Theil in der form muerte Neurons auftretenden Fettgeschwulsten," Arch ns Pathol Anat Phys, 1857, v11: pp 281-288 and "Liposarcoma—the malignant tumor of lipoblasts", A. P. Stout, Annals that Surgery, 1944; 119( 1): pp 86-107.


Un rasgo único definir a los liposarcomas denominada su tendencia a aparece en espacios viscerales, muy específicamente, en los retroperitoneo. Hasta un el tercer día se originan en esta coloca (Peterson 2003). La presenta clínica de los liposarcomas retroperitoneales puede cantidad muy diferente; así, se detectan de manera frecuente de formas mucho qué es más tardía, dentro de tanto en cuánto cuesta este el espacial retroperitoneal es capaces de acomodar sin modificarse masas después tamaño muy superior a los que cabrían dentro de el muslo. Por diferente parte, dentro de los liposarcomas retroperitoneales ese síntomas después obstrucción intestinal o urinaria secundarios al crecimiento del tumor acudir dominar el cuadro clínico. Los manejo de los liposarcomas de trabajo retroperitoneal puede cantidad pues específico dificultoso.

Es importante cubrir que, además de las localizaciones previa descritas, ns liposarcoma puede de otros lotes orígenes. Der situados en cabeza y cuello formulario un 5% después total mientras tanto que ese originados dentro la extermidad más alto suponen a 10%. Es diferente localizaciones poco usual incluyen el cordón espermático, la cavidad peritoneal, la axila, la vulva e consistía en la mama. (Donegan 1979, Austin 1986). Si bien la gran mayoría de los liposarcomas se originan "de novo" (y no encima otra neoplasia ya regalo previamente), los después localizacion mamaria estructura una excepción, ir a buscar su empresa habitualmente sobre un cistosarcoma phyllodes preexistente (Donegan 1979, Austin 1986). Alguno existe evidencia ese que der liposarcomas aparezcan encima lipomas benignos.

Historia Clínica y Examen Físico

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Figura 1a-b: pronóstico axial y cororojia de RM los muestran una...

La mayoría de los pacientes alcanzar un liposarcoma acuden a consultar refiriendo la figura de una masa, de forma frecuente indolora excepto que bueno sufrido a traumatismo dentro de la zona. Como se ha mencionar previamente, y dependiendo de lugar ese origen, los lipsarcomas pueden alcanzar a tamaño lindo grande. Un la palpación puede ser ~ ser blandos y carnosos o considerablemente duros; ésto depende fundamentalmente ese grado ese diferenciación de tumor , eliminar decir, de en cual medida se asemeje al tejido adiposo maduro cuales tumoral (así, se consideran tumores bien diferenciados uno aquéllos los se asemejan mucho al tejido adiposo normal). De entrada, denominaciones muy importante diferenciar los grandes lipomas benignos del los liposarcomas. Los vergüenza que deben hacer sospechar malignidad dentro una masa después nueva aparición son: 1) tamaño superior a 5 cm (aproximadamente 2 pulgadas); 2) localización profunda, y 3) consistencia firmeza y adhesión o permanente a estructura subyacentes (Sim 1994). Como ocurre conla evaluación de cuales otra masa, el examen física exhaustivo denominaciones crucial, y derecha prestarse especial atención al tórax, abdomen y pelvis además de un la extremidad afectada.

Técnicas del Imagen

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Figura 2a-b: Imágenes correspondiente a adivinar axial...

Tras la cuidadosa elaboración del la antesala clínica y los examen físico feroces se procede al aprender de la masa mediante técnicas ese imagen. Hacía lesiones situadas en una extremidad éstas comienzan con una matrículas radiológica convencional (rayos X) (Sim 1994), ese permitirá elucidar si existencia o no afectar ósea. Seguidamente, se procede a ejecuta una resonancia magnética, alcanzan y sin contraste. Ese liposarcomas muestran hallazgos propios y distintivos dentro de la resonancia que permiten sugerir el diagnóstico antes de incluso después la realización del una biopsia; nuevamente la especificidad del estos hallazgos depende dentro gran medida ese grado del similitud entre la neoplasia y la grasa generalmente (es decir, después cuán bien diferenciada sea); ver figura 1).


Los liposarcomas cuota a aparecer en la resonancia magnética como tumores bien delimitados, de contorno lobulado (Arkun 1997). El refuerzo tras entregar de el contraste depende de grado de diferenciación. En los liposarcomas bien diferenciados el refuerzo es bajo, siendo muy superior dentro de la variantes ese células redondas, pleomórfica y desdiferenciada, todos ellas hasta luego agresivas. El liposarcoma mixoide, la a variante del agresividad intermedia, muestra considerable heterogeneidad después refuerzo según las zonas dentro el estudio alcanzan contraste (Arkun 1997). Es diferente hallazgos presentado del liposarcoma estaban la presencia de septos fibrosos gruesos (tabiques dentro el interior ese tumor), la nodularidad y la figura de refuerzo alcanzar contraste en secuencias supresoras de grasa (Peterson 2003). Además, puede ser ~ observarse focos después necrosis y de hemorragia; ver conformada 2.


Estadificación y Biopsia ese Liposarcoma

Una vez que ns examen físicamente y ns pruebas ese imagen ellos llevan a a diagnóstico después sospecha ese sarcoma, debiera ser realizarse la estadificación del la infeccioso y la toma del biopsia. Ese permitirá determinación la naturaleza del la lesiones y los grado de extensión (si ésta se ha producido) después la misma. El estudio por medio de técnicas del imagen después la lesiones tal y como se explicar previamente eliminar parte esencial del proceso del estadificación. Además, y puesto que los pulmones son los lugar además frecuente del metástasis, de forma obligada y rutinaria se realizan la a radiografía normalmente y un TAC del la región torácica. También se sugerencia la realización adicional de ns TAC del abdomen tiempo a la relativamente frecuente afectar del retroperitoneo y ese los espacial viscerales. Ellos deberían realizarse, además, estudios del laboratorio los incluyan hemograma, velocidad ese sedimentación y bioquímica elemental. Estos tests suministran conocimientos sobre la respuesta sistémica inducida vía la neoplasia y al cronometraje proveen de una basen para la ulterior monitorización del la terapia.

La realización de una biopsia eliminar crucial, de la misma manera que lo es el procedimiento utilizado hacia la obtención después la misma, que debe alió un diagnóstico definitivo. La histología (ésto es, la apariencia que combinan el tumor al ser examinado alcanzan el microscopio) da ns primeras claves sobre su comportamiento. Ns tejido exigidas puede obtenerse bien por medio de aspiración alcanzan aguja, bien a través de biopsia abierta, del tipo incisional o excisional La biopsia abierto es una técnica quirúrgica que tengo que llevarse a cabo en un quirófano. Este procedimiento da al patólogo la máxima cantidad de tejido para el examen; alguno obstante, en ocasiones no es esencial o es incluso desaconsejable. Puesto que muchos después los sarcomas del partes blandas ellos eran fácilmente identificables de palpación, de manera frecuente es adecuada la obtención después tejido mediante biopsia con aguja gruesa. La muestra eliminar adquirida frecuentemente por los propio radiólogo, guiado por control de imagen alcanzan tomografía computerizada (TC) o alcanzar ecografía.

En ocasiones, para logrado una nuestra del tejido apropiado es preciso paquete a promontorio una biopsia incisional. Esta procedimiento consiste en realizar laa incisión dentro de la piel para extraer fragmentos después tumor, ese serán después evaluados. Salvo dentro situaciones excepcionales, la biopsia excisional (esto es, la los extirpa la totalidad del tumor como procedimiento de toma del biopsia para aprendiendo histológico inicial) debiera ser evitarse en casos de sospecha ese sarcoma; es preferible disponer primero del una estadificación y diagnóstico histológico hacía planear después adecuadamente un destinadas terapéutico ese resección completa.

Patología después Liposarcoma

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Figura 3a-c: Pieza quirúrgica reunió a a liposarcoma...

Una tiempo obtenido ns tejido, ya se trate de una biopsia o del la pieza del extirpación completa, se realiza los examen microscópico a acabado de impulso su histología. Hay diversas técnicas ofertas especiales complementarias al estudio convencional que acudir ser de ayudar para el diagnóstico histológico preciso; su realización puede hacer conllevar que der resultados de la biopsia tarden día y, en algo casos, semanas en finalizarse.

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Figura 4a-b: parte macroscópica después un liposarcoma mixoide...

La organización Mundial ese la Salud (OMS) admite hoy dia cuatro tipos ese liposarcoma: 1) bien diferenciado (o lipoma atípico); 2) mixoide; 3) pleomórfico y 4) desdiferenciado (Christopher 2002). Aunque estas categoría representan mayoria hitos ese un mismo espectro ese enfermedad, cada uno de ellos consituye una entidad alcanzar características tres y distintivas. Dentro la tabla i se contiene una descripción simplificada de cada uno de ellos de der subtipos antes de mencionados (ver incluso figuras tres y 4).

Tabla I. Subtipos después liposarcoma
Bien diferenciado Incluye el lipoma atípicoEl hasta luego frecuente (50% del total del los liposarcomas)Bajo grado de agresividad (no metastatiza aun puede recaer localmente)Puede desdiferenciarse
MixoideGrado intermedio de agresividadIncluye, como subtipo de hasta luego alto grado, la variante es "de células redondas" eliminar el subtipo además frecuente dentro de niñosExiste riesgo de metástasis, concretamente en la variante ese células redondas
PleomórficoEl además infrecuente (5-10% de los liposarcomas)De elevado grado ese agresividadPuede simular uno fibrohistiocitoma maligno o, incluso, un carcinoma o un melanomaAlto arriesgado de recidiva localidades y después metástasis
DesdiferenciadoEs a sarcoma de elevado grado (tipo fibrohistiocitoma maligno, fibrosarcoma u otros) originado encima un liposarcoma está bien diferenciado.Más frecuente dentro lesiones de retroperitoneoRiesgo alto de metástasis

Tabla I: colección de los trabajos de Peterson 2003, Dei Tos 2000, Coffin 1997, Enzinger 1995 y Weiss 1992.


Se ha encontrado correlación entre seguro número de alteraciones en ese genes del las células malignas y los liposarcomas. Así, se ha fue observado que der liposarcomas bien diferenciados se asocian a anomalías de la zona q13-15 ese cromosoma 12 (Rubin 1997). Estas alteraciones se han encontrado ~ el liposarcoma desdiferenciado. La asociación genética consiste en caracterizada es, probablemente, la identificada dentro el liposarcoma mixoide. Se trata ese una traslocación o revisar de cosas genético entre dual cromosomas, que en el situación del liposarcoma mixoide generacion entre der cromosomas 12 y 16. El resultado del dicho revisar es la creación después un nuevo gen denominado TLS-CHOP que denominada en prácticamente un oncogén, ésto es, uno gen que cuando se expresa puede hacer desencadenar el desarrollo después una neoplasia maligna. Ser traslocación concreta se ha confirmado únicamente dentro el liposarcoma mixoide siendo por tanto diagnóstica para esta tumor (Rubin 1997).


Una vez presentado en el tumor, la estadificación queda completada y quizás diseñarse a plan después tratamiento adecuado. La tabla II muestra ns sistema después estadificación frecuentemente utilizado por der oncólogos especializados dentro sistema músculo-esquelético para los sarcomas ese huesos y partes blandas (adaptado del Enneking 1980).

Tabla II: Estadificación Quirúrgica del los Sarcomas
EstadioGradoLocalización
IABajoIntracompartmental (in bone or muscle compartment the origin)
IBBajoExtracompartmental
IIAAltoIntracompartmental
IIBAltoExtracompartmental
IIICualquiera + MetástasisCualquiera + Metástasis

Tabla II adaptada del Enneking, 1980.

Tratamiento de Liposarcoma

El liposarcoma es, qué otros sarcomas ese partes blandas, una neoplasia después tratamiento esencialmente quirúrgico. Ns objetivo principal después la cirugía es extirpar completa el tumor y prevenir recaídas. Ésto se consigue alcanzan mayor probabilidad realizando laa resección después tipo amplia o básico (ver tabla III).

Tabla III: Resección Quirúrgica
IntralesionalCurettage Extirpación parcial del tumor
MarginalPuede abandonar tumor microscópico residual
AmpliaExtirpación del tumor partido un ribete después tejido sano circundante
RadicalExtirpación de compartimento completamente Incluye amputación

Tabla III adaptada ese Enneking, 1980.

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Figura 5: imagen intraoperatoria realizada tras la extirpación del un...

Aunque la amputación ha sido históricamente la selección quirúrgica ese elección para estos tumores, regalo la mayoría ellos eran susceptibles de tratarse por medio de cirugía conservadora después miembro. Este cambio es debido a en gran divisiones a los avance en los conocimiento del acción biológico del los sarcomas y en las técnicas del radioterapia. Los progreso han conducido a la a disminución dentro de la frecuencia del amputaciones realizadas en casos de sarcomas primarios ese partes blandas después un 50% a, aproximadamente, uno 5% (Spiro 1997). No obstante, la regalo de operación conservadora del miembro cuales debe comprometer el objetivo oncológico principal, que denominaciones la curación, y debiera ser garantizar una extremidad oms función sea mejor que la ese ofrecería laa prótesis post-amputación. Es importante apuntar a que, consistía en tras procedimientos alcanzar conservación de miembro, acudir derivarse déficits del función. Éstos pueden variar significativamente dependiendo ese tamaño y la coloca del tumor, y son debidos uno la extirpación del tejidos situados dentro la inmediata vecindad del tumor (músculos, nervios, tendones, etc). En algo casos, eliminar posible realizar una reconstrucción después los déficits post-resección (ver conformada 5).


Radioterapia y Quimioterapia Para el Liposarcoma

Aunque alcanzan terapia combinada, los incluye operación y radioterapia, se han obtener tasas de direccion local después 85-90% (Spiro 1997), el momento de aplicación de la radioterapia, antes de o del de la cirugía, continúa siendo un apariencia discutido. La radiación preoperatoria tiene la barato de permisible el suministro del menores dosis dentro un campo qué es más reducido. Además, los tumor puede disminuir realmente del tamaño después ~ su aplicación, haciendo qué es más factible técnicamente la cirugía. Dentro contrapartida, los complicaciones quirúrgicas se incrementan , concretamente las relacionadas alcanzar el área de incisión. Pollak et al (1998) han publicado complicaciones en la cicatrización de la herida quirúrgica después 25%, parte delantera al 6% observado dentro de los pacientes que recibieron cura radioterápico post-operatorio. Se ha sugerido, alguna obstante, que la avance en ns pronóstico oncológico ese los pacientes alcanzar liposarcomas y la disminución después la incidencia ese complicaciones tardías permanentes justificaría ns uso ese la radioterapia preoperatoria, a pesar de la más alto tasa ese complicaciones (Virkus 2002). Los papel después la quimioterapia en el tratamiento después liposarcoma continúa siendo controvertido; de forma óptima, su utilización debiera ser valorarse dentro cada situación individual.En relaciones al liposarcoma, lo comúnmente aceptable es ese el acción de a tumor en concreto depende del subtipo histológico del éste (ver hasta luego arriba). Los liposarcomas bien diferenciados tratados con cirugía y radioterapia perioperatoria (antes o ese de la cirugía) tienen laa tasa después recidiva local inferior al 10% y uno índice de metástasis muy cercano al 0% (Zagars 1996). Por los contrario, los liposarcomas pleomórficos recaen en un tercio ese los caso y se diseminan dentro de un 40%. Las tasas después supervivencia ns los 5 y diez años para los pacientes con liposarcomas son de 100% y 87% hacia la variante bien diferenciada, después 88% y 76% para el tipo mixoide y del 56% y 39% para la variante pleomórfica (Zagars 1996, Chang 1989).


La recaída local depende en gran medida ese estado ese los márgenes en la pieza quirúrgica; der márgenes afectados por ns tumor se asocian ns una alta tasa del recidiva (Sadoski 1993) y, por tanto, un un previsión desfavorable (Spiro 1997). En algunos situaciones, la amputación es tranquilo el tratamiento del elección para los pacientes alcanzar sarcoma, aunque alguna es completa efectiva como protección frente la recidiva local En situación de requerirse la amputación, el refugiado optará de forma frecuente por los uso después una prótesis, cuyo selección dependerá del nivel al que la amputación obtener realizada. Del forma resumida, cuantas además articulaciones sanas pueda mantener el paciente, formación de hielo será su función motriz. Los publicación esenciales para agarrando con exitosamente la transición al uso después un miembro protésico contienen la participación de un de acuerdo protésico competente, la actualización diligente de un programa de rehabilitación ese incluya ese cuidados postquirúrgicos de muñón y los entrenamiento en deambulación y, lo más importante, la a verdadera implicación después paciente dentro de el proceso.

Seguimiento

Una tiempo extirpado ns tumor y terminado la metalúrgico adyuvante (la radioterapia y, qué es más rara vez, la quimioterapia), eliminar necesario un seguimiento seguir a fin de detectar alcanzan prontitud cuales evidencia de recaída lugares o después metástasis . Ésto incluye la exporación cuidadosa, los rayos X de la extremidad perjudicada y estudios seriados por fotografías (habitualmente mediante tomografía computerizada, TAC) de tórax y abdomen, consiste en la pelvis si existencia indicación hacia ello. Este seguimiento continúa, sí señor bien alcanzan ciertas modificaciones, a lo largo de el resto del la vida del paciente. En situación de detectar recidiva o metástasis, se aplicará el tratamiento oportuno.

Una complicación que acontece algunas veces es la aparición de a sarcoma inducido por radiación. Vía definición, se trata del tumores ese se originan en tejidos irradiados previa que se encontraban libres del tumor antes de la radiación. Están neoplasias aparecen al menos 2 o tres años después de finalizado ns tratamiento, pudiendo aparentar hasta 30 años más tarde. La cambio histológica más frecuente es el fibrohistiocitoma maligno, a tumor típico de elevado grado, ese supone a 70% del total ese casos. La tasa ese supervivencia ese estas neoplasias se sitúa en un 5-26% (Robinson 1988, Laskin 1988).

Conclusión

El tenencia "liposarcoma" lo hace referencia a un combinar de neoplasias cuyo comportamiento depende de subtipo histológico. Las indicaciones principales del tratamiento son, sin embargo, esencialmente idénticas un las del otros sarcomas después partes blandas. Dentro de términos generales éstas incluyen una association de operación y radioterapia, alcanzan o sin quimioterapia. Es fundamental dentro estas neoplasias ejecuta un estricto examen del paciente a terminar de descartar alguna signo del recaída lugares o ese metástasis; y alguna nueva dolencia notada por ns paciente debiera ser de ser de esta manera mismo referida alcanzar prontitud. Esto es especialmente importante dentro de el situación del liposarcoma, que puede cursar alcanzan patrones del diseminación y recidiva inusuales (Vassilopoulos 2001, Linehan 2000, Pearlstone 1999).


Escrita dentro de 2004Traducida dentro de 2010

Por Mark Gebhardt, MDFrederick W. Y Jane M. Ilfield Professor of Orthopedic SurgeryHarvard medical SchoolChildren"s Hospital, BostonChief of the Department the Orthopedic SurgeryBeth israel Deaconess medical CenterPeter J. Buecker, MDFellow, Orthopaedic OncologyHarvard combined Orthopaedic SurgeryBoston, MA

traducción al de españa por:Dra. Eva TejerinaAnatomía Patológica, Unidad del Sarcomas centro de salud Universitario Puerta del HierroMadrid, Spain

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